Патология эритроцитов

Анемия

• Анемия, вызванная избыточный разрушением или потерей эритроцитов

• Анемия, вызванная неадекватной продукцией эритроцитов

• Гипохромные анемии

• Нормохромные анемии

• Исследование костного мозга при анемии

Эритроцитоз

Анемия

Концентрация гемоглобина (Нb) в крови менее 140 г/л или гематокрит (Ht) менее 42% у взрослых мужчин; Нb менее 120 г/л или Ht менее 37% у взрослых женщин.

Основные диагностические исследования:

1. индекс ретикулоцитов,
2. оценивают мазок крови и эритроцитарные индексы [средний клеточный объем (СКО), среднее содержание гемоглобина в клетке (СКО), среднюю концентрацию клеточного гемоглобина (СККГ)],
3. определяют характер анемии (острый или хронический) (табл. 135-1).

Индекс ретикулоцитов (ИР) = [Количество ретикулоцитов (%) х определенный гематокрит] / (2 х нормальный гематокрит).

ИР менее 2 % отражает неадекватную продукцию эритроцитов; ИР более 2 % свидетельствует об избыточном разрушении или потере эритроцитов.

Таблица 135-1. Первичная диагностика анемии.

(Источник: Bunn H.F.: НРШ-13, р. 314).

Анемия, вызванная избыточный разрушением или потерей эритроцитов

Кровопотеря: травма, кровотечение из ЖКТ (может быть скрытым); менее типичны урогенитальные источники (меноррагия, значительная гематурия), внутреннее — ретроперитонеальное кровотечение в подвздошно-поясничную область (при переломе бедра). Острое кровотечение сочетается с проявлениями гиповолемии, ретикулоцитозом, макроцитозом; хроническое кровотечение связано с дефицитом железа, гипохромией, микроцитозом.

Гемолиз (табл. 135-2).

1. Гиперспленизм (может быть представлен панцитопенией).

2. Иммуногемолитическая анемия (положительная проба Кумбса, сфероциты).

Два типа:

• тепловые антитела (обычно, IgG - идиопатическая лимфома, хронический лимфоцитарный лейкоз, СКВ), медикаменты (метилдопа, пенициллины, хинин, хинидин, изониазид, сульфаниламиды),
• холодовые антитела — холодовая агглютининовая болезнь (IgM), вызванная микоплазменной инфекцией, инфекционным мононуклеозом, лимфомой, а также идиопатическая; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (IgG), вызванная сифилисом, вирусными инфекциями.

3. Механическая травма (макро- и микроангиопатические гемолитические анемии; шистоциты) — искусственные клапаны сердца, васкулит, злокачественная АГ, эклампсия, отторжение почечного трансплантата, гигантская гемангиома, склеродермия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия (у бегунов на марафонскую дистанцию).

4. Прямой токсический эффект — инфекции (малярия, Clostridia, токсоплазмоз).

5. Мембранные нарушения — шпороклеточная анемия (цирроз, нервная анорексия), пароксизмальная ночная гемоглобинурия, наследственный сфероцитоз (снижение осмотической резистентности эритроцитов, сфероциты), наследственный овалоцитоз (вызывает легкую гемолитическую анемию).

6. Внутриклеточные изменения эритроцитов — чаще всего являются наследственными энзимными дефектами [недостаточность Г-6-ФД (табл. 135-3), недостаточность пируваткиназы], а также обусловлены гемоглобинопатия-ми, серповидно-клеточной анемией и ее вариантами (табл. 135-4), талассемией, нестабильными вариантами гемоглобина.

Таблица 135-2. Лабораторная диагностика гемолиза.

* Внутрисосудистый гемолиз.

(Источник: Rosse W., Bunn H. F.: HPIM-13, р.1743).

Лабораторные исследования выявляют следующие нарушения: увеличенный индекс ретикулоцитов, в мазках — полихромазия и ядросодержащие эритроидные клетки (нормоциты), а также сфероциты, овалоциты, шистоциты, мишеневидные клетки, акантоциты или серповидные клетки (наличие указанных нарушений морфологии эритроцитов зависит от характера патологии), повышение уровня неконъюгированного билирубина и активности ЛДГ в сыворотке крови; увеличение гемоглобина плазмы крови, низкий уровень или отсутствие гаптоглобина; рекомендуют поиск гемосидерина или гемоглобина в моче (последний наблюдается при свежем внутрисосудистом гемолизе); проводят пробу Кумбса при иммуногемолитических анемиях, тест на осмотическую резистентность при наследственном сфероцитозе, электрофорез гемоглобина при серповидно-клеточной анемии и талассемии, определение Г-6-ФД (лучше провести после устранения гемолиза для предотвращения ложноотрицательного результата).

Таблица 135-3. Лекарственные средства, вызывающие гемолиз при дефиците Г-6-ФД.

Таблица 135-4. Клинические проявления серповидно-клеточной анемии.

(Источник: Bunn H. F.: HPIM-13, р.1737).
 

Анемия, вызванная неадекватной продукцией эритроцитов (табл. 135-5).

Таблица 135-5. Анемии, вызванные снижением продукции эритроцитов.

Примечания:

• Fe - железо;
• ОЖС - общая железосвязывающая способность;
• Hb -гемоглобин;
• ЩФ - щелочная фосфатаза лейкоцитов;
• ФПП - функциональные пробы печени;
• СКО - средний клеточный объем.

(Источник: Bunn H. F.: HPIM-13, р.314).

Гипохромные анемии.

Средняя клеточная концентрация гемоглобина (СККГ) равна 32 %:

1. железодефицитные (при кровопотере, беременности, нарушении всасывания в кишечнике);
2. талассемия;
3. сидеробластические анемии (наследственные).

Анемия при хронических заболеваниях (воспалительных, инфекционных, неопластических процессах), также иногда бывает гипохромной; в костном мозге имеются кольцевидные сидеробласты.

Определение уровня железа в сыворотке крови может быть полезно для дифференциального диагноза (табл. 135-6).

Таблица 135-6. Дифференциальный диагноз микроцитарной гипохромной анемии.

Примечание: t- увеличение, 4 - уменьшение; N - норма.

(Источник: Bridges К. R., Bunn H. F.: HPIM-13, р.1724).

Нормохромные анемии

Нормохромные анемии (СККГ 32-36%) могут быть нормоцитарными (СКО 82-94 fL) или макроцитарными (СКО 94 fL).

Нормоцитарные анемии:

1. анемии, вызванные хроническим заболеванием (табл. 135-7);
2. эндокринопатии (гипотиреоз, недостаточность надпочечников, гиперпаратиреоз);
3. недостаточность костного мозга (облучение, воздействие медикаментов — хлорамфеникол, антинеопластические средства, химических веществ — бензол; вирусные инфекции — парвовирусные, гепатит В, ВИЧ);
4. замещение костного мозга (метастатическая карцинома, миелофиброз).

Макроцитарные анемии:

1. хронические заболевания печени (цирроз, хронический гепатит);
2. алкоголизм;
3. гипотиреоз (анемия может быть и нормоцитарной);
4. мегалобластические анемии (недостаточность витамина В12, фолата);
5. миелодисплазия (гл. 140).

Таблица 135-7. Вторичные анемии, вызванные хроническими системными заболеваниями.

Исследование костного мозга при анемии (см гл.134)

Лечение анемии

Общие подходы. Характер анемии (острая или хроническая) определяет, показана ли трансфузионная терапия пакетными эритроцитами.

Быстро развившаяся и тяжелая анемия (после острого кровотечения из ЖКТ, когда гематокрит менее 25) служит основным показанием к трансфузии. На каждый введенный пакет эритроцитов гематокрит должен увеличиваться на 3-4%, Hb — на 10 г/л.

Хроническая анемия (недостаточность витамина В12> ведущая к пернициозной анемии), даже при тяжелом течении, может не требовать гемотрансфузии, если состояние больного компенсировано назначением специфического лечения (например, витамин В12 парентерально).

Специфические нарушения:

1. аутоиммунный гемолиз: глюкокортикоиды, иногда иммунодепрессивные средства, даназол, плазмаферез;
2. дефицит Г-6-ФД: избегать препаратов, способных усиливать гемолиз (примахин, сульфаниламиды, нитрофурантоин);
3. апластическая анемия: антитимоцитарный глобулин, трансплантация костного мозга;
4. дефицит железа: устранение причины кровопотери, прием внутрь железа (FeSO4 300 мг 3 раза в день);
5. недостаточность витамина В12: в большинстве случаев необходимо парентеральное введение витамина В12 (перници-озная анемия — дефицит внутреннего фактора — препятствует абсорбции витамина В12), витамин В12100 мкг внутримышечно ежедневно в течение 7 дней, затем 100-1000 мкг внутримышечно в течение месяца;
6. дефицит фолата обычен у лиц с нарушениями питания, у алкоголиков; фолиевая кислота 1 мг внутрь ежедневно (5 мг ежедневно больным с мальабсорбцией);
7. анемия при хронических заболеваниях: лечение основного патологического процесса; при уремии применяют рекомбинантный человеческий эритропоэтин;
8. серповидно-клеточная анемия: гидроксимоче-вина (антисерповидно-клеточный препарат), раннее лечение инфекций, добавление фолиевой кислоты, купирование болевых кризов анальгетиками, гидратацией и гипертрансфузией;
9. бета-талассемия; трансфузия должна поддерживать уровень Hb 90 г/л, фолиевая кислота, предупреждение перегрузки железом путем назначения хелатов, решают вопрос о хирургическом лечении (спленэктомия, трансплантация костного мозга).

Эритроцитоз

Известен также, как полицитемия, и представляет собой увеличение выше нормы количества эритроцитов, находящихся в кровообращении.

Относительный эритроцитоз вызван потерей плазмы крови (при тяжелой дегидратации, ожогах) и не является истинным повышением общей эритроцитной массы.

Абсолютный эритроцитоз, напротив, представляет собой увеличение общего количества эритроцитов.

Этиология. Истинная полицитемия (см. гл. 140), эритропоэтинпродуцирующие новообразования (гипернефрома, мозжечковая гемангиома), хроническая гипоксемия (пребывание на большой высоте, заболевания легких), избыток карбоксигемоглобина (у курильщиков), высокоаффинные варианты гемоглобина, синдром Кушинга, избыток андрогенов.

Осложнения включают повышенную вязкость крови (с уменьшением доставки О2) и риском ишемического повреждения органа.

Лечение. Флеботомия рекомендована при гематокрите, превышающем 55 %, независимо от причины, для его снижения до нормального уровня.